90%以上のpanNETは遺伝しないのですが、panNETの一部は遺伝により発症することが知られています^※1。この遺伝性のpanNETは、遺伝性疾患の一部として発症し、このような遺伝性疾患の中でも最も高頻度にpanNETを伴うものとして、MEN-1（多発性内分泌腫瘍1型）が知られています^※1。MEN-1は、膵臓の神経内分泌腫瘍以外にも、副甲状腺過形成による原発性副甲状腺機能亢進症（副甲状腺ホルモンが過剰になる）や下垂体腫瘍などが生じる病気です^※2。panNETと診断された患者さんは、MEN-1の合併がないか調べてもらう必要があります。