胃がんや大腸がんなど、いわゆるふつうの消化器がんは、消化管の内側をおおう粘膜から発生しますが、GISTは粘膜の下にある筋肉層の細胞（カハール介在細胞の前駆細胞）から発生する「肉腫」の一種です^※1。その他、リンパ節への転移や周囲への浸潤（腫瘍細胞が正常細胞の間に侵入して混じり合うこと）が少ないこと^※2、サイズが小さくても再発する可能性があることが異なる点です^※3。